Vorkommen:

Selten, aber bei beiden Geschlechtern anzutreffen. Beginn 12-65 Jahre, bei Kindern jedoch deutlich seltener. Grundsätzlich kann jedes Lebensalter betroffen sein, deswegen ist die Krankheitsbezeichnung nicht ganz zutreffend (adultorum = Erwachsenen).

Ätiopathogenese:

(Entstehung und Entwicklung eines krankhaften Geschehens)

Die Ursache ist unbekannt. Auffällig ist der Beginn im Anschluss an akute Infektionskrankheiten, besonders Streptokokkeninfekte (Angina (= Halsentzündung), Impetigo (= Hautinfektion), Erysipel (= Hautinfektion durch Streptokokken-Bakterien verursacht), Scharlach), aber auch Grippe, Masern oder Pneumonie (Lungenentzündung). Auch das Zusammentreffen mit Diabetes mellitus ist bei Erwachsenen auffällig.

Die Verhärtung der Haut ergibt sich als Folge einer massiven Einlagerung von sauren Mukopolysacchariden vom Typ Hyaluronsäure (bzw. Glukosaminoglykane) in die Dermis (Unterhaut).

Auftreten / Krankheitsmerkmale:

Bevorzugt betroffen sind gewöhnlich Gesicht, Nacken und Stamm, mit Übergreifen auf die Arme, und im fortgeschrittenem Stadium auch auf die Beine. Rasch entwickelt sich eine flächenhafte, sehr harte, ödematöse Schwellung der farblich nicht veränderten, allenfalls blasser wirkenden Haut. Die Haut fühlt sich wie ein aufgeblasener Gummireifen an; sie ist hart, nicht eindrückbar und nicht in Falten abzuheben. Durch die ballonartige Auftreibung der Haut fühlen sich die Patienten extrem eingeengt; sie leiden auch an Atemnot. Die Arme sind in ihrer Beweglichkeit eingeschränkt und werden abgespreizt vom Körper gehalten. Die Hände schwellen oftmals an, bleiben aber frei beweglich bis zu dem Stadium, bei dem dann auch die einzelnen Fingergelenke eine schmerzhafte Schwellung zeigen.

Organkomplikationen:

Sie sind relativ selten. Beteiligt sein können Zunge (Verhärtung), Ösophagus (Dysphagie (=Speiseröhre-Schluckbeschwerden)), Perikard (Herzbeutel), Gelenke, Pleura (Lungenhaut), Herz- und Skelettmuskel.

Auch Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber) und multiples Myelom (eine Geschwulst mit Bildung von Eiweißen = Paraproteinen) sollten beachtet werden.

Laborwerte:

BSG-Erhöhung, unspezifisch-entzündliche Veränderungen der Serumproteine sowie ein erhöhter AST (Anitstreptolysintiter) können vorkommen.