Histopathologie:  

 

Die ödematös verquollenen Kollagenfasern in den unteren Hautschichten  werden durch Ansammlungen von sauren Mukopolysacchariden, besonders Hyaluronsäure, auseinandergedrängt. Um die Gefäße finden sich Lymphozyten, Plasmazellen und zahlreiche Mastzellen. Die elastischen Fasern bleiben intakt.

 

 

Verlauf und Prognose:

 

Der Zustand kann über viele Monate und Jahre anhalten.

Von einer so genannten „Spontanheilung“ innerhalb von 2 Jahren gehen die Ärzte mittlerweile nicht mehr aus - bis heute ist noch kein einziger Fall von Heilung bekannt geworden. Die Symptome lassen sich aber schon ganz gut behandeln.

 

 

Differentialdiagnose: 

 

Das typische Krankheitsbild ist unverwechselbar.

Gelegentlich kann die Abtrennung von systemischer Sklerodermie im öde­matösen Stadium schwierig sein; im weiteren Verlauf resultiert bei letzterer aber die irreversible Sklerose.

 

 

Therapie:  

 

Eine sichere Behandlung ist nicht bekannt.

Empfohlen werden hoch dosiert Penizil­lin oder Breitband-Antibiotika (wie bei systemischer Sklerodermie). Örtliche Infektionen sollten beseitigt werden.

Ein Versuch mit Kortison (20 - 40 mg Prednisolon tgl.) kann in schweren Fällen unternommen werden. Ergänzend Massagen, Bindegewebsmassagen, Lymphdrainage, warme Bäder, Atemgymnastik.

 

Die Bestrahlung mit UVA1-Strahlen sowie die PUVA-Behandlung (beides unter stationären Bedingungen) bewirken ebenfalls für eine gewisse Zeit eine Verbesserung der Lebensqualität. Es ist notwendig, diese Therapien in regelmäßigen Abständen zu wiederholen.

 

 

Kooperationspartner:

 

Frau Prof. Dr. med. Karin Scharffetter-Kochanek, Chefärztin der Dermatolo­gie und Allergologie des Universitätsklinikums in Ulm, Maienweg 12,  89081 Ulm / Söflingen, für Akutbehandlung und Forschung.

 

Herr Prof. Dr. med. Jörn Elsner, Chefarzt der Dermatologie und Allergologie der Fachklinik Bad Bentheim, Am Bade 1, 48455 Bad Bentheim, Akutklinik, Rehabilitation stationär/ambulant und Ambulanzklinik.

 

TOMESA-Fachklinik, ehemals Chefarzt Prof . Dr. W. Küster, jetzt die Nach­folger: Chefarzt Dr. (RO) Remus Vasa und als stellvertretender Chefarzt Dr.  (RO) medic. Remo de Simon, Riedstraße 18, 36364 Bad Salzschlirf, für AHB- und REHA-Maßnahmen.